一、什么是气管软化症

气管软化症均继发于甲状腺肿大，即管外压迫所致。本文利用X线瓦氏试验法和米勒氏试验法拍片探讨对本症诊断的意义。两种方式拍片均以气管为中心，常规正侧位片，拍片条件以高千伏、短时间为宜。重点讨论由于甲状腺肿大压迫所致气管软化症临床及病理现。

对甲状腺肿大所致气管软化症普通透视下很难做出正确判断，必须特殊条件下拍片，清晰显示气管像。瓦氏试验法拍片:先训练病人，要求患者尽力吸气后关闭声门，并强力屏气后迅速拍片。米勒氏试验法拍片:嘱患者尽力呼气后关闭声门再做吸气动作后快速拍片。

在做上述两项试验时拍片条件、位置、中心线及距离均应相同。拍片前经多次训练4例病人比较合作。据Katz等通过50例正常气管造影测得管径平均值为20.2mm。通过瓦氏试验法和米勒氏试验法拍片，气管像均显示长粗细不一。但多数患本症者有明显狭窄。试验证明正常人做瓦氏法及米勒法管径平均差小于2.0mm或多数正常人管径无明显变化。凡管径相差3.0mm或3.0mm以上者，则可提示为气管软化症，特别是肿瘤患者如甲状腺肿大，压迫气管使气管内径较正常小于7.0mm，则发生气管软化的可能性较大。这类患者经瓦氏法及米勒氏法试验拍片，气管径相差也可能甚小，甚至固定不变，但不能排除气管软化可能。此因有些患者由于包块较大，病程较长可与气管壁粘连，使气管壁固定，动度减弱等所致。

二、气管软化症的病因介绍

后天性又称继发性气管软化症多由管外压迫所致。如胸腺肥大、肿大淋巴结、囊肿或心房心室扩大、肺动脉韧带、血管环、外伤、气管切开术、甲状腺肿瘤等。由于占位长期压迫气管软骨，引起软骨环变细、变薄，弹性减弱，晚期可造成软骨环吸收消失，呈膜性组织。病理机制可能由于长期压迫气管软骨环，使局部供血不足或局部缺血，久则造成缺血性无菌坏死，使气管环局部消失。气管软化的面积大小与甲状腺压迫气管的范围有关。一般发生在肿块对气管最大压迫处。由于甲状腺肿手术的广泛开展，有严重的气管软化症的病人，在切除甲状腺后软化的气管壁失去牵拉和支撑而塌陷。在呼气时管壁变软管腔较小，造成通气不畅可产生高调、单音性喘鸣。病人可持续存在阵发性紫绀和呼吸困难。呼气、屏气时症状加重或因引流不畅而反复肺部感染。在吸气时症状较轻，是因为膈肌及其他辅助呼吸肌的强烈收缩，使肺内压力与外界气压差增大，同时支气管因反射作用使部分闭塞的管腔暂时性扩张，空气容易进入肺泡。呼气时，气管支气管周压力呈正压。呼气增强了气流速度，产生气流喷射;病理情况下软化的气管支气管部分内陷，造成气流不畅，阻碍了气道分泌物的排出。若肺部呼吸力量弱、频率减慢时，肺泡内气体受阻而不能排出，肺容积因积气而增大，最终形成肺气肿。

气管软化症是甲状腺肿的一种极其严重的合并症。术前诊断直接对外科手术顺利进行及患者愈后有直接关系。所以术前X线检查对诊断甲状腺肿是否合并支气管软化症有极其重要的价值，也是甲状腺肿大患者术前不可缺少的检查方法之一。

三、气管软化症是怎么引起的

后天性又称继发性气管软化症多由管外压迫所致。如胸腺肥大、肿大淋巴结、囊肿或心房心室扩大、肺动脉韧带、血管环、外伤、气管切开术、甲状腺肿瘤等。由于占位长期压迫气管软骨，引起软骨环变细、变薄，弹性减弱，晚期可造成软骨环吸收消失，呈膜性组织。病理机制可能由于长期压迫气管软骨环，使局部供血不足或局部缺血，久则造成缺血性无菌坏死，使气管环局部消失。气管软化的面积大小与甲状腺压迫气管的范围有关。

一般发生在肿块对气管最大压迫处。由于甲状腺肿手术的广泛开展，有严重的气管软化症的病人，在切除甲状腺后软化的气管壁失去牵拉和支撑而塌陷。在呼气时管壁变软管腔较小，造成通气不畅可产生高调、单音性喘鸣。病人可持续存在阵发性紫绀和呼吸困难。呼气、屏气时症状加重或因引流不畅而反复肺部感染。

在吸气时症状较轻，是因为膈肌及其他辅助呼吸肌的强烈收缩，使肺内压力与外界气压差增大，同时支气管因反射作用使部分闭塞的管腔暂时性扩张，空气容易进入肺泡。呼气时，气管支气管周压力呈正压。呼气增强了气流速度，产生气流喷射;病理情况下软化的气管支气管部分内陷，造成气流不畅，阻碍了气道分泌物的排出。若肺部呼吸力量弱、频率减慢时，肺泡内气体受阻而不能排出，肺容积因积气而增大，最终形成肺气肿。

气管软化症是甲状腺肿的一种极其严重的合并症。术前诊断直接对外科手术顺利进行及患者愈后有直接关系。所以术前X线检查对诊断甲状腺肿是否合并支气管软化症有极其重要的价值，也是甲状腺肿大患者术前不可缺少的检查方法之一。

四、气管软化症的治疗方法

对于这些疾病的治疗主要是从功能上阻止TBM和EDCA的进一步进展。但是，对于某些严重的软化，应当采取更积极的措施。

1、气道正压

考虑到气道内的压力是获得的，因此对于具有严重TBM或者EDCA的患者，采用增加气道正压【通过持续的气道正压（CPAC）或者肺侵入性的正压通气（NIPPV）】可以作为气体支架，可能会克服动态的呼气性梗阻，从而提高患者的生活治疗和肺功能测试结果。采用CPAC治疗TBM最终在80年代早期报道，对于严重TBM并且对于传统的药物治疗不敏感的病人，在传统药物治疗的基础上间断给予正压可能会使病人获益。NIPPV可以在夜间或者白天间断使用，其压力设定可以在支气管镜检查之间逐渐增加进而确定。目前，对于难治性的TBM，这种方法可以作为手术前的暂时治疗。

2、支架置入

一旦严重的TBM发生，一个较好的方法是气道支架置入。当然，一些学者认为，基于目前对于气流生理学的理解，支架置入应当应用于那些对于原发病因治疗以及气道正压治疗不敏感的患者。同CPAP或者NIPPV相似，这种方法被认为是手术前暂时的治疗方法或者对于不适合手术患者永久的治疗方法。对于TBM，目前还没有共识认为应当应用哪种类型的支架。然而，目前的证据倾向于采用硅酮支架而不是采用自膨式金属支架，这是因为自膨式金属支架目前存在很多并发症，报道的有感染，由于痰栓导致的梗阻，以为以及肉芽组织形成。另一方面，自膨式金属支架一旦植入，存在很多潜在的问题。更重要的是，一旦植入气道，它们很难，或者不可能取出。因此，在良性大气道疾病中应用自膨式金属支架应当慎重考虑。

3、手术

具有弥漫性TBM的病人，如果软化的严重程度超过了小气道疾病，应当进行手术治疗。如前所述，暂时的气管支架可能使某些个体获益，但是，由于气管内支架的并发症，不鼓励作为长期的治疗。其中的一种手术治疗方法是通过膜部气管成型，即通过紧缩或者采用聚丙烯网来支撑气管膜部以恢复凸出的马蹄状的气管软骨形状。对于严重的局部TBM，可以考虑切除软化段并且进行端端吻合。最后，主动脉固定术，即将之动脉前部同胸骨后面缝合固定以将主动脉抬起的技术，已经被应用于其治疗，特别是在儿童先天性畸形的治疗中，但是没有证据表明这种方法适用于成年人。

4、新的技术

为了克服随访阶段，特别是气管内支架的并发症，已经发明了许多新的方法。但是，目前没有足够的证据支持应用这些新的装置，比如可降解生物或者药物涂层支架，只是从目前的病例报道来看，其似乎可行。此外，采用3D打印的方法进行生物打印的技术已经越来越多的引起人们的关注，这是因为这种打印支架、细胞，组织和气管的方法具有精确控制，可重复性和个体化设计的优势。