一、原发性食管恶性黑色素瘤的病理生理

1.组织学特征认为食管原发性黑色素瘤的组织学特征包括以下3个方面：

(1)肿瘤细胞内含有经特殊染色而证实的黑色素颗粒(melaningranule)。

(2)肿瘤来源于食管鳞状上皮交界痣(junetionalnevus)的恶变，交界痣细胞形成巢团状，易发生恶性变而形成恶性黑色素瘤。

(3)镜下见食管黏膜和黏膜下层间细胞呈放射状生长，瘤细胞主要由3种细胞形成：①大上皮细胞：细胞呈多边形，边界清楚，黑色素细小而均匀;②小上皮细胞：细胞小，黑色素颗粒较少;③梭形细胞：所含黑色素颗粒不等。

2.好发部位食管黑色素瘤多位于食管中段和下段。Chalkiadakis等文献，7%位于食管上段，7%位于食管中上段，24%位于食管中段，22%位于食管中下段，而40%的肿瘤发生于食管下段。由此可见80%以上的食管黑色素瘤好发于食管中下段。

3.转移途径食管原发性恶性黑色素瘤是一种迅速致死性疾病，原因是瘤细胞很容易通过淋巴道和血行两种途径发生转移。

(1)淋巴道转移：以局部和远处淋巴结转移多见，尤其是胸内淋巴结、腹腔淋巴结及锁骨上淋巴结转移更为常见；

(2)血行转移：食管原发性恶性黑色素瘤经血行发生远处转移(播散)的主要部位依次为肝脏，肺，胸膜，腹膜，脑和骨。有的可转移到左心房。根据Eng等在19年的临床统计资料，食管原发性恶性黑色素瘤病人在作出诊断时，30%～40%的病例已有淋巴结转移或远处播散，而且不论采用何种治疗手段，85%的病例因肿瘤远处转移而死亡，病人的平均生存时间为13.4个月。

二、原发性食管恶性黑色素瘤的诊断检查

1.胸部X线平片检查这两项检查对显示肺实质内的转移灶和胸内肿大淋巴结或转移性淋巴结有临床诊断意义。食管恶性黑色素瘤容易发生肺与胸膜的转移，在临床工作中要予以重视，以免造成漏诊。

2.食管钡餐造影检查食管原发性黑色素瘤在做X线食管钡餐造影检查时，常表现为食管腔内型巨块状及息肉状充盈缺损影，表面黏膜粗糙，往往有溃疡龛影形成;肿瘤阴影的边缘比较清晰和锐利。食管的转移性黑色素瘤多累及局部食管壁的肌层，呈边缘光滑的外压性阴影。这些X线征象亦无特异性，而且很难与食管鳞癌、癌肉瘤及平滑肌瘤相鉴别。此项检查的主要意义在于能明确肿瘤的形态、大小、部位、食管受累的程度和范围，有利于临床医生确定治疗方案。

3.内镜检查食管黑色素瘤内镜下表现为息肉样或分叶状肿物，基底较宽，肿物多位于食管中段或下段，为单发，有时可见卫星病灶;大多数肿瘤有溃疡形成，质脆而且容易出血。如前所述，肿瘤表面在内镜下可呈黑色、棕色、灰色或黑褐色，是不同程度的色素沉着所致。肿瘤因钳取活检而发大出血者极为罕见。Murray和Vasilakis认为食管黑色素瘤通过内镜检查钳取活检组织可以明确诊断。Joob等(1995)建议对所有导致食管腔梗阻的食管腔内的息肉样肿瘤用特异性的单克隆抗原：HMB-45做免疫组化检查。对HMB-45抗体呈阳性反应者，支持恶性黑色素瘤的诊断。内镜活检的诊断准确率为55%。据国内作者报道的食管原发性恶性黑色素瘤内镜活检的结果，误诊率很高，其原因有待探讨。内镜下细胞学涂片对诊断多无帮助。

4.腹部超声检查和上腹部CT扫描食管黑色素瘤通过淋巴道及血行可转移或播散到腹腔淋巴结、肝脏和腹膜，而且肝脏的血行转移瘤最为常见。通过腹部超声与CT扫描，有可能发现腹腔内脏器的转移瘤与转移性淋巴结。

三、原发性食管恶性黑色素瘤的治疗方案

1.手术治疗如果诊断明确，吞咽困难或吞咽疼痛症状较重，病人的全身健康状况较好，无肿瘤广泛转移或远处转移，就应该选择外科手术治疗。术式宜采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术及食管-胃颈部吻合术，采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散的倾向。术中应同时施行根治性淋巴结清扫术，而Joob等(1995)认为支持根治性淋巴结清扫术能够改善病人的长期生存率，病人死亡的原因是肿瘤经血行广泛转移。Sabanathan和Eng(1990)也认为本病往往沿食管侧壁广泛蔓延，根治性食管切除术一方面可以缓解病人的症状，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段。他们还提出病人在手术后不必进行辅助性的放射治疗。据一些作者收集的临床资料，食管恶性黑色素瘤的手术切除率在90%～96%以上，手术死亡率在5%以下。

2.放射治疗主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯放疗后，可得到姑息性治疗的效果，但单纯放疗的总体效果都不理想。快中子治疗对皮肤黑色素瘤疗效较好，对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。Mills和Cooper(1983)报道，食管黑色素瘤病人接受根治性放疗者，其平均生存时间仅为1.5个月。Turnbull等(1973)报道的1例病人在单纯放疗后却生存50个月(4.1年)，最后因肿瘤复发而死亡。刘复生等(1979)报告的1例食管原发性黑色素瘤病人在经过术前放疗后施行了根治性食管切除术，术后随访3.3年时病人还存活。内外各大医院和医疗单位治疗食管鳞癌的经验表明，食管鳞癌对放疗呈中等敏感，术前放疗有可能提高肿瘤的手术切除率而不能提高病人的长期生存率。Tumbull等报道的1例食管原发性恶性黑色素瘤病人经根治性放疗后存活50个月，刘复生等报道的1例在术前放疗后进行手术治疗，病人术后生存3年以上。这2例病人虽属个案报道，不具有代表性，然而这种临床现象值得临床医生深思。

3.其他治疗全身化疗、生物治疗以及激素治疗等可以作为食管黑色素瘤的综合辅助治疗，然而这些疗法的效果均不明显。恶性黑色素瘤对化疗药不敏感，临床上不作为常规治疗。随着分子生物学的发展，基因疗法可能是治疗食管恶性黑色素瘤的一种有前途的手段。

四、原发性食管恶性黑色素瘤的饮食注意事项

首先，日常要少食脂肪 脂肪是人体热量的主要来源，[2] 是每日必须的营养成份。但是对于黑色素瘤患者来说，饮食中不宜摄入过量的脂肪。

其次，不宜摄入过量蛋白质 黑色素瘤患者的饮食应该多样化，有些黑色素瘤患者在放化疗时常引起消化道反应导致消化功能减弱，或肿瘤增加机体消耗而引起营养不良，甚至恶液质，许多人就盲目地采用高蛋白膳食。殊不知高蛋白的膳食会增加胃肠道的负担，使胃肠消化吸收功能更弱，并且对黑色素瘤的治疗不利。

第三，宜多进食新鲜蔬菜和水果 黑色素瘤晚期饮食需要注意的事项？新鲜蔬菜和水果中含有大量的维生素A、维生素C、给生素E等，具有较强的抗氧化作用，可清除体内自由基，阻断致癌物亚硝胺的合成，抑制鳞状上皮细胞的变性及癌细胞的发生，还具有增强机体免疫功能、促使溃疡愈合等作用。黑色素瘤患者饮食应多食用绿叶蔬菜，要随买随吃，不要放置时间过长，最好不要过夜以避免放置导致的维生素等营养物质的损失。