一、阵发性睡眠性血红蛋白尿如何治疗

1 、减轻贫血

a 、输血：严重贫血，血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时。输血可作为对症治疗或术前准备。

b 、雄激素：雄激素可刺激红细胞生成，而且可以减少溶血，使贫血症状改善，输血减少。

c 、铁剂和叶酸：对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者，铁剂治疗有助于改善贫血。

2 、减少溶血发作

a 、糖皮质激素，泼尼松0 .25～1mg/(kg.d) ，多数病人能减缓溶血发作，小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血，但是，除非在危及生命的情况下，一般不予每日类固醇治疗。

b 、抗氧化药物，对细胞膜有保护作用，常用大量的维生素 e 及阿魏酸纳，有报道维生素e每日肌内注射100ng ，连用3周，溶血可减轻，血红蛋白及红细胞亦随之上升。确切疗效有待进一步论证。

c 、化疗药物需慎重考虑。

3 、骨髓移植

理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病，但多用于伴有骨髓增生不良的病例。

二、阵发性冷性血红蛋白尿可作哪些检查

阵发性冷性血红蛋白尿可作血液、d-l冷溶血试验、coombs试验等实验室检查。

血液：一般不一定有贫血，但如发作频繁或发作特别严重时，可见血红蛋白下降，网织红细胞计数上升。

d-l冷溶血试验：将病人血清加入到含有同血型正常人红细胞的新鲜豚鼠血清(供给补体)中，先置于0℃～4℃冰水中约30分钟，然后置于37℃水中2小时，即可发生溶血，而正常则不溶血。这一试验叫做“冷溶血试验”(d-l冷溶血试验)，是阵发性冷性血红蛋白尿作出明确诊断的最有价值的试验。

coombs试验：在溶血发作时或发作刚过时，做抗人球蛋白直接试验为阳性。因为这时红细胞表面附有补体，所以用普通的抗人球蛋白血清(抗“γ+非γ”) 或抗“非γ”血清均可得到阳性结果。在溶血发作后不久，即转为阴性。

血清瓦氏反应：约1/3患者的血清瓦氏反应阳性，但患者不一定有梅毒。抗梅毒治疗后此反应可以转变为阴性，但也可以继续阳性。

三、蛋白尿有多少种

(1) 肾小球性蛋白尿：凡能引起肾小球滤过膜通透性增加的各种肾小球疾病、肾小管病、肾淀粉样变、糖尿病肾病等，均可促进肾小球滤液中的蛋白增多，并超过了肾小管的重吸收能力，故出现了以白蛋白为主的蛋白尿。

(2) 肾小管性蛋白尿：由于间质性肾炎、镇痛药肾病、慢性镉中毒引起的肾小管损伤及各种先天性代谢缺陷等疾病，引起肾小管功能缺陷，尽管肾小球滤出的蛋白质数量并未增加，但肾小管重吸收蛋白的能力下降，尿中出现了蛋白。

(3) 溢出性蛋白尿：血中有异常蛋白质，可经过肾小球滤出。由于溢出量过多，肾小管不能完全将其吸收，因而产生了蛋白尿。

(4) 分泌性蛋白尿：肾组织本身可分泌含蛋白的物质进入尿中。正常情况下，肾小管分泌一种t—h蛋白，每日排出量约为10~140毫克。在各种原因引起的蛋白尿中这种蛋白均会增加。另外，正常尿液中也含有少量免疫球蛋白，在肾小管-间质性炎症及肿瘤时，含蛋白的分泌物亦会进入尿中，由这些原因引起的蛋白尿，称为分泌性蛋白尿。

(5) 组织蛋白尿：正常尿中只含有很少量的可溶性组织分解代谢产物，属于小分子量蛋白，这些蛋白在患病时可增加。

四、阵发性睡眠性血红蛋白尿应如何预防和护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染；避免过分劳累或精神紧张；避免滥用药物等。由于本病本虚，故平素应调和精神，调养身体，“正气存内，邪不可干”，可适当练气功、打太极拳，以提高抵抗力。

医护人员要为患者提供一个舒适、安静、空气清新的环境，鼓励患者自我调养。注意保持室内清洁，定期消毒，以避免交叉感染。让患者了解本病的基本知识，不要以尿色作为判断病情的唯一标准而产生恐惧心理，应作适当解释与安慰。

本病病程一般较长，可达10年左右，有长达20余年者。本病转归大致有：一部分患者治疗后可得到缓解，血红蛋白可正常，无血红蛋白尿发作；有部分患者血红蛋白尿长时间发作后，因感染、严重贫血、心力衰竭、血管内栓塞形成、出血等并发症死亡；极少数患者转为白血病、再生障碍性贫血等其他类型的血液病。医生与病人要密切配合，采用中西医结合等多种疗法，争取最好的转归。