一、畸胎瘤的症状

1.骶尾部畸胎瘤

骶尾部不仅容易发生畸胎瘤，而且是容易引起恶变的部位。多见于新生儿期，女性约占70%。按肿瘤所在部位可分为3种类型：①显型：肿瘤发生于尾骨尖，呈圆形或椭圆形，有的为结节状，向臀部内生长。通常肿瘤对全身无任何影响，个别病例肿瘤内腺体分泌性激素而表现早熟。显型病例良性居多。②隐型（骶前畸胎瘤）：此型较其他型少见。肿瘤位于盆腔内即骶骨前方，直肠后方。可伴有脊柱裂、脊膜膨出。骶骨前畸胎瘤恶性居多。③混合型：具有显性和隐性的临床表现及症状，可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型肿瘤以向外生长为主，内在部分局限在骶骨前。本型的外部多为囊性，骶前的肿瘤实体较多。Ⅱ型显露部分大小不一，骶前及盆腔部分异常庞大，直肠被肿瘤推向前方，直肠受压，粪便呈扁平状，尿道或膀胱颈常被间接压迫于骶骨上。而出现排大、小便用难。此型恶性者较Ⅰ型多。

2.腹膜后畸胎瘤

腹膜后畸胎瘤的发病率在腹膜后肿瘤中仅次于肾母细胞瘤及神经母细胞瘤而居第3位。大多数为良性，可出现在任何年龄，随年龄增大，恶性率有增高趋势。男女发病率无差别。常发生于脊柱一侧，肿物边界清楚，表面光滑而具囊性感，部分可有实质部分，稍有活动性而无压痛。肿瘤如果突然增大加速，可能是恶变的信号。

3.卵巢畸胎瘤

多见于7-12岁儿童，可长期无任何症状，或平时经常腹痛，无意中摸及腹部肿块，可移动。卵巢肿瘤扭转可发生急性腹痛、恶心、呕吐、发热等急腹症症状。分泌激素可有性早熟症状。

二、畸胎瘤的病因

畸胎瘤的病因：

在胚胎时期，部分具有全能发展潜力的组织或细胞逃逸组织原和诱导体的控制，从整体里分离或脱落下来，混杂个体内，使细胞基因发生突变而致分化异常，发展成畸胎；如发生在胚胎晚期，细胞仍有发育为身体各种组织的能力，即形成具有内、中、外3种胚层组织的畸胎瘤。尾部亨森（Hen-Son）结是多能细胞集中的地点，因此骶尾部畸胎瘤最常见。Keith报道：父母患畸胎瘤可传给下一代，在6个家族中有17人患骶尾部畸胎瘤，男女均可发病，提示骶尾部畸胎瘤的发生与遗传有关。

畸胎瘤的病理：

畸胎瘤是由2个或3个胚层的几种不同类型的组织所构成，故可包含全身每一种组织。发生部位与胎生学体腔的中线前或中线旁区紧密相连，如骶尾部、纵隔、腹膜后脊柱旁和卵巢、睾丸等。根据组织成熟程度，畸胎瘤可分为良性畸胎瘤、恶性畸胎瘤及混合畸胎瘤。畸胎瘤有恶变倾向，随小儿年龄增长，恶变率也逐渐增高，特别是骶尾部畸胎瘤，生后短期内就可恶变。但也有初发时就是恶性畸胎瘤。恶性畸胎瘤生长迅速，易穿破包膜侵入周围组织，随淋巴、血液循环转移至淋巴结、肺及骨组织。一般囊性畸胎瘤绝大部分属良性。实性肿瘤中则恶性者较多。对畸胎瘤进行组织学分级，有助于判断预后和指导治疗。0级或l级畸胎瘤恶变的机会少，大多不发生转移，3级畸胎瘤恶变的机会最大。

三、畸胎瘤的诊断

（1）畸胎瘤的X线片：可见肿瘤内的异常钙化，如发现牙齿或不规则形状的骨骼影像，为畸胎瘤独有的特点。胸部、骨骼X线检查可确定有无远处转移。

（2）畸胎瘤的静脉肾盂造影：显示肾外肿物，肾输尿管可有压迫移位或变形。

（3）畸胎瘤的B超或CT检查：确定肿物囊性、实性或囊实相间，与周围组织的关系，明确肿瘤的确切位置和大小。

（4）畸胎瘤的MRI检查：能提供正常与异常组织之间的良好对比，准确显示长骨骨髓内的扩散，容易发现骨髓内跳跃式转移灶，判断肿瘤与关节、神经、血管的关系，对决定患者治疗与预后有重要意义。

（5）畸胎瘤的甲胎蛋白测定：恶性畸胎瘤或良性畸胎瘤恶性变，均可引起甲胎蛋白升高。其效值高低可作为判断肿瘤是否恶变的标准。手术后第3～4天和2～3周复查血清甲胎蛋白，如超过250μg/ml，可认为有恶性组织残留。

（6）畸胎瘤的直肠指检：是非常重要的一项检查，该检查有助于检出骶前肿物，并可感觉到直肠受压、移位、甚至狭窄的程度。

四、畸胎瘤的治疗方法是什么

1.手术治疗畸胎瘤一经确诊，都应及早手术。确诊为恶性肿瘤病例，术前应化疗，创造条件，择期手术。

2.化学治疗对于混合畸胎瘤，仅以苯丁酸氮芥（CI，B）即可，按0.1mg/（kg·d）口服12周。对于恶性畸胎瘤，手术切除后应给予化疗。常用的化疗方案有以下几种：①POMB/ACE交替疗法：POMB方案：长春新碱（VCR）1.5mg/m2，静注，第1天；甲氨蝶呤（MTX）100mg/m2.静滴（持续12小时），第1天；甲酰四氢叶酸钙（CF）解救，15mg，1次/12小时，第2、3天；博莱霉素（BLM）10～20mg/m2，静注（24小时持续），第3日；顺铂（DDP）60mg/m2，静滴，第4天；2周为一疗程。ACE方案：鬼臼乙叉甙（VP16）100mg/m2，静注，第1～5天；放线菌素D（ACD）0.45mg/m2，静注，第3～5天；环磷酰胺（CTX）500mg/m2，静注，第5天；2周为一疗程。POMB2疗程后，PONfB与ACE交替使用。总疗程1年。DVB方案：DDP20mg/m2，静注，第1～5天；长春碱（VLB）0.15～0.2mg/kg，静注，第1、2天；BLM10～20mg/m2，静注，第1、8、15天。每3周为一疗程。4疗程后手术，术后给CA方案化疗：CA方案：CTX500mg/m2，静注，第1天；阿霉素（ADR）50mg/m2，静注，第1天。有肿瘤残留者，10次/3周；无肿瘤残留者，5次/3周。

3.免疫治疗转移因子，每周肌内注射1～2次，每次1支。或同时用短小厌氧棒状杆菌素，自0.1ml/次开始，每周1次，每次递增0.1ml，至应用到2ml/次，使用2年。

4.放射治疗目前仪用于有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例。