一、Alagille综合征的饮食保健

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70，000，国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。

男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征；严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖；肺动脉瓣可闻及收缩期杂音；脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓；可有睾丸发育不良。

Alagille综合征的饮食保健

饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。

二、Alagille综合征饮食宜忌

Alagille综合征饮食宜忌

一、饮食适宜：1.宜吃低脂肪的食物；2.宜吃利尿的食物；3.宜吃具有利胆作用的食物；4.宜吃咸味淡一些的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

青菜。含有丰富的维生素C，能够改善肠道的功能，减少胆红素的重吸收，减少黄疸的发生。150g清炒食用。

萝卜。具有一定的利尿作用，能够促进肾脏的代谢，促进代谢废物的排泄，有利于改善机体的免疫功能。150g与排骨同炖食用。

冬瓜。具有很好的利尿作用，能够降血压水平，从而缓解本病对肾脏造成的损伤。250g与排骨同炖食用。

三、饮食禁忌：1.忌吃影响肝功能的食物；2.忌吃辛辣燥等刺激性的食物；3.忌吃含有酒精的食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

啤酒。含有一定成分的酒精，会造成肝功能的损伤，加重本病的症状。宜吃新鲜的果汁。

辣椒。具有辛辣刺激的特性，不利于肝脏功能的恢复。宜吃无刺激性无辣味的调味品。

霉豆腐。属于霉变食物，对肝功能有一定的影响。不利于本病多吃。宜吃新鲜豆腐。

三、Alagille综合征症状

一、Alagille综合征症状

早期症状：轻度黄疸，肝内胆汁淤积

晚期症状：严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖；肺动脉瓣可闻及收缩期杂音；脊椎前弓裂开，不融合

相关症状：血浆胆固醇水平高 智力发育迟缓

男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征，严重瘙痒，血胆固醇高达50.8mmol/L，碱性磷酸酶升高，谷丙转氨酶正常。前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖，肺动脉瓣可闻及收缩期杂音，脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓，可有睾丸发育不良。

二、诊断

根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：

1.肝内胆管发育不全。

2.周围肺动脉狭窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓。

5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

四、Alagille综合征的概述

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70，000，国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。

男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征；严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖；肺动脉瓣可闻及收缩期杂音；脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓；可有睾丸发育不良。

Alagille综合征目前尚无根治手段，对症治疗包括应用熊去氧胆酸等利胆、补充脂溶性维生素等，当出现肝功能失代偿或瘙痒严重影响生活质量时可行肝移植。？