一、尿崩症的相关知识

1.什么是肾性尿崩症   肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。病因可为遗传性和继发性，遗传性为伴性遗传性肾小管疾病，又称为遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症，也可称为家族性肾性尿崩症。

2.什么原因导致的肾性尿崩症 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有：

饮食失常过量饮水、钠摄入少，蛋白质摄入少;慢性肾衰，浓缩功能减退;电解质紊乱、低血钾、高血钙;尿路梗阻解除后利尿;急性肾衰利尿期;阵发性高血压;系统性疾病镰状细胞贫血，舍格伦综合征，淀粉样变，范科尼综合征，肉样瘤(结节病)，肾小管性酸中毒，轻链肾病等;药物锂、地美环素(去甲金霉素)、秋水仙碱、长春碱、甲氧氟、麻醉剂、甲苯磺胺、氯磺丙脲、两性霉素B、庆大霉素、呋塞米、依他尼酸、渗透利尿药、血管造影剂、环磷酰胺等。

3.肾性尿崩症的症状有哪些 (1)多尿多饮 为本病突出的临场表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状，在出生前即表现为羊水过多。(2)低渗尿 尿比重常持续低于1.005，或尿渗量低于200mOsm/(kg.H2O)，给以溶质利尿，亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/(kg.H2O)的程度。(3)高渗性脱水与血容量不足 由于婴幼儿不能表示渴感，容易发生高渗性脱水及血容量不足，可导致中枢神经系统症状和婴儿智力发育障碍。如失水严重可导致死亡。CDI及NDI以外因素引起脱水时，其尿液应为浓缩尿，所以婴儿脱水伴稀释尿，应警惕为本病的可能性。成年患者在不适当限水或伴有渗量感受中枢障碍，也可发生严重高渗性脱水。(4)生长发育迟缓 见于先天性NDI。(5)智力障碍与心理异常 一般认为，智力迟钝是先天性NDI的主要并发症之一，半数以下的患者有程度不等的智商低下、注意力分散及心理障碍。多数患者的智商可在正常水平。(6)尿路积水 本病患者因长期尿流量很大，无尿路梗阻也可发生尿路积水。长期尿路积水可诱发或加重慢性肾衰竭。(7)脑组织钙化，本病常伴有颅内钙化，其发生率随病程延长而增高，与多尿多饮症状控制的好坏有关，可引起癫痫发作。

4.尿崩症的危害有什么 中枢性尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴和多饮，症状轻重与ADH缺乏程度有关，起病缓慢，少数突发，起病急缓与病因有关，根据ADH缺乏的程度，又可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。其它伴随症状有瘦弱乏力、头晕头痛、焦虑、睡眠不好、记忆力减退、便秘、心悸，时有电解质紊乱、视力减退及发烧症状。

二、尿崩症患者要注意什么

1.尿崩症术后病人 如术中已用足够液体，术后相应会出现多尿。此时应在原有补液基础上补充约2/3尿量的液体，并采用0.45%盐水。

2.静脉补液 如静脉补液(或鼻胃管)仍无法弥补液体丧失(通常此时尿量)300ml/小时，可选用下列药物治疗，并根据尿量调整用药剂量、速度：①精氨酸血管加压素5u(水剂)，静脉、肌内或皮下注射，每4～6小时1次。应避免使用鞣酸血管加压素(油剂)，因其吸收和作用时间不稳定。②血管加压素：开始0.2u/分，静脉滴注(最大用量为0.9u/分)。③弥凝静脉注射，根据尿量调整。通常成人剂量为1～4μg/次，》1岁0.4～1μg/次，≤1岁0.2～0.4μg/次，分两次使用。

3.特殊患者 口渴机制不完善者，有脱水或水潴留危险者，可采用每日记尿量及体重，采用ADH刺激剂，以保持出入水量平衡及正常尿量。每周或隔日随访有关实验室检查，包括血钠、血尿素氮。

4.病情严重患者 卧床、昏迷、木僵或脑死亡病人：每小时测出入水量，每4小时测尿密度。如尿量》250ml/小时应随时测尿密度。实验室检查：每6小时测肾功能及尿渗透压。

三、肾性尿崩症的西医治疗

1.基本原则 补足水量维持水平衡，减少糖、盐等溶质摄入。注意改善病人的精神和营养状态。供给大量液体，防止脱水 对急性失水者，应静脉补液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血浆呈高渗状态，应考虑输入低张液。溶质入量 如给低盐、低蛋白饮食，氯化钠应控制在0.5～1.0g/d，以减少对水的需要量。

2.利钠利尿 给予氢氯噻嗪25～50mg/次，3次/d口服，可使尿量减少50%。其机制可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端小管对钠的再吸收，使流经髓襻与远端肾小管液呈低张性，故用此药时应钠的摄入。

3.吲哚美辛 特别是与氢氯噻嗪(双氢克尿塞)并用时，可使尿量明显减少，常用25mg，3次/d。吲哚美辛为非甾体类抗炎药(NSAIDs)，在NDI患者伴有高前列腺素E综合症时，可使用NSAIDs治疗。患者使用NSAIDs后，能阻止前列腺素生成，又能改善临床症状。临床研究发现：NSAIDs与噻嗪类利尿药联合应用疗效更好。甚至可作为急救用药。NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他肾脏疾病高。这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关。有人研究发现，氢氯噻嗪用于NDI，减少尿量的作用在加用NSAIDs后进一步加强，对肾小球率过滤及肾血流量没有显著影响。但是，患者对氢氯噻嗪-吲哚美辛联合用药的耐受性不如氢氯噻嗪-阿米洛利疗法。NSAIDs治疗先天性NDI，在宫内及宫外都有良好疗效。Smith等报告他们先用吲哚美辛治疗羊水过多取得良好的疗效，胎儿出生后明确诊断有NDI，继续使用吲哚美辛仍有显著疗效。

4.ADH制剂 对于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的疗效。Jonat等报告1例先天性NDI患者伴顽固性遗尿症，在使用噻嗪类利尿药及饮食治疗使尿量减少2/3，而遗尿症不好转的情况下，给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素后缓解。

四、肾性尿崩症的并发症有哪些

1.尿崩症合并腺垂体功能减退 下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤及炎症等，可引起尿崩症与腺垂体功能减退。产后腺垂体坏死的血管病变，也可损及视上核-神经垂体系统而发生尿崩症与席汉综合征。尿崩症合并腺垂体功能减退时，多尿症状减轻，尿渗透压较高;因为糖皮质激素与抗利尿激素有拮抗作用，所以，当糖皮质激素缺乏时，抗利尿激素缺乏的病况会减轻。此外，糖皮质激素与甲状腺素减少时，尿溶质的排泄减少，也可使多尿症状减轻。

2.尿崩症伴渴感减退综合征 此综合征为抗利尿激素缺乏的同时，口渴的感觉也减退或消失，病人的肾脏不能正常调节水的排泄，病人因无口渴感，而不能随时增加饮水量以供人体所需，无多饮，有严重脱水和高血钠，体液呈高渗，伴有高渗征群的表现，头痛、肌痛、心动过速、性格改变、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷。用加压素治疗时剂量不易调节，容易过量而引起水潴留，呈低渗状态或水中毒。用氯磺丙脲治疗，250mg/d，尿量可减少，同时能改善渴感中枢的功能。

3.尿崩症合并妊娠 尿崩症患者伴妊娠时，尿崩症的病情可以加重，这是因为孕妇的肾上腺皮质激素分泌增加，它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用，或者抑制抗利尿激素的分泌，再者，妊娠期肾上腺皮质激素和甲状腺激素增多，尿中溶质的排泄增多，使尿量增加。在整个妊娠期，尤在中期，患者对于抗利尿激素的需要量增加，往往也使尿崩症的病情加重，分娩后尿崩症病情减轻。

4.预后 取决于病因轻度脑外伤，颅内感染一般可完全恢复;特发性尿崩症一般属于永久性，需要长期药物或激素替代治疗。对寿命基本无影响，一般妊娠和生育能安全度过。