肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被破坏后经过异常修复，导致结构异常，绝大部分肺纤维化病人病因不明，这组疾病称为特发性间质性肺炎，是间质性肺病中一大类。
特发性间质性肺炎中，最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化，是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化多在40~50岁发病，男性多发于女性，呼吸困难是肺纤维化最常见症状。
