阑尾源性腹膜假粘液瘤20例
宋京海3
黄美雄 韦军民北京医院普外科 (北京 100730)
【关键词】阑尾;假粘液瘤,腹膜【中图分类号】R574.61【文献标识码】B
腹膜假粘液瘤(pseudomyx oma peritonei ,P MP )是一种以大量粘液胶状物质分散种植于腹腔腹膜或大网膜表面为特征的临床少见疾病,我院自1970～2000年共收治阑尾源性腹膜假粘液瘤22例,现报告如下。
1 材料与方法
1.1 一般资料 22例阑尾源性腹膜假粘液瘤病例中,女13
例,男9例,年龄37～79岁,平均54岁。症状体征及辅助检查见表1。
表1 22例阑尾源性腹膜假粘液瘤临床资料临床资料例数
%腹部包块1777.3腹痛1672.7腹围增长1150.0阑尾炎病史940.9体重下降522.7腹泻
522.7B 超见不均质腹水940.9CT 发现包块627.2CE A 增高
8
36.4
1.2 治疗及愈后 本组22例,20例经手术治疗,5例曾行多
次手术,16例经全身化疗和腹腔化疗。所有患者均随访3～
132月。13例带瘤生存,7例无瘤生存,2例死于该疾病。3
年、5年、10年生存率为81.1%(18Π22)、50.0%(11Π22)、18.
2%(4Π22)。详见表2。2 讨论
腹膜假粘液瘤多见于中年以上病人,国外统计1平均年龄53岁(17～79岁),男女之比为1∶3～4,如单从阑尾来源统计男女之比约1∶1。
2.1病因 P MP 的发病原因多年来一直有争论。G uerrieri 和Shen DH 通过应用组织病理、免疫组织化学的方法研究发现,
细胞角蛋白27(CK 27)在卵巢和阑尾源性的P MP 表达不一样,从而发现P MP 多起源于阑尾,卵巢病变P MP 可能与阑尾
P MP 转移有关
1,2
。S zych 和Cuatrecasas 在研究P MP 中的粘
液组织DNA 发现,C 2K i 2ras 基因存在基因突变和等位基因的丢失,而阑尾和卵巢源性的P MP 遗传物质突变位点的变化是有区别的。进一步研究发现,合并两种脏器病变的腹膜假粘液瘤大多源于阑尾,而非卵巢病变所致3,4。本组22例中4例卵巢同时受累。
2.2 临床表现及诊断 本病发病缓慢,临床表现无典型症
状。通常有不同程度的腹围增加、腹痛、腹胀、阑尾炎症状、粘液样腹水、盆腔肿块或是在疝修补术中发现粘液等,个别有体重下降的表现。Esquivel 的研究中,腹围增加者占79%,盆腔肿块占55%,疝的发生占47%,阑尾炎占46%5。我们的资料显示腹部包块、腹痛、腹围增加为该病的主要表现,曾经有阑尾炎病史者占有较高比例,与文献报告一致。临床实验室检查无特异性的改变。少数病人肿瘤标记物CE A 、
C A199有升高现象,本组8例(36.4%)病人CE A 值明显升高
应引起重视。
近年来随着影像学技术的发展,B 超、CT 、MIR 等在P MP 的诊断中得到广泛应用,间断的腹部X 片检查相互对比帮助不大,但有时可发现肠管的病变,或大的团块导致的梗阻,特别是在复发的病例中。B 超可发现不均质移动性差的胶样腹水,可包绕在肝脾网膜之间、周围。某些部位小的粘液样囊肿可被发现6。CT 结合X 片表现可进一步区分粘液囊肿和粘液腺癌,可发现腹腔、盆腔团块以及空回肠、系膜间的肿瘤6,7。复发P MP 的诊断目前主要靠CT 的检查。
由于无典型临床表现和缺乏特异的检查,本病的术前诊断非常困难。大多病人均在手术中发现大量的稠厚粘液遍布腹膜腔而证实,单纯破裂的少许粘液不足以诊断,我们认为既往有阑尾炎病史,疝修补术发现粘液、出现腹围增加、腹痛、腹胀等消化道症状应引起重视,再结合相关影像学检查可提高诊断率。
2.3 治疗 手术仍然是治疗P MP 最主要的手段
5,7
,但手术
的方式仍有分歧。G ough 和Hins on 认为应进行彻底、反复的清除术。一般应切除原发病灶阑尾、卵巢及网膜组织、粘液性病变组织和侵及的脏器7,8。Esquivel 5主张加大切除受侵部分腹膜、左右两侧横膈膜甚至盆腔脏器,可达到近似根治的效果。另一种手术方式是反复的减瘤术(cytoreduction ),这种术式相对简单,手术创伤也小,但效果差,无瘤生存期较前者短,手术后易复发9。本组病人因腹腔侵犯情况不一,9例行扩大切除术,7例相对扩大切除术。我们认为术中阑尾未发生破裂仅切除阑尾或行盲肠切除,阑尾如发生破裂粘液外溢,应行扩大切除术,如术中发现网膜及其他脏器受侵,应行再扩大切除术,术中应尽可能切除遍布腹腔粘液性组织,术后效果较为理想。
化疗对P MP 的疗效已得到肯定。手术中、手术后腹腔
3山东大学医学院硕士研究生(在职)
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352・ 中国现代普通外科进展 2002年12月第5卷第4期Chin J Curr Adv G en Surg Dec. 2002 V ol.5 N o.4
编号年龄(岁)病理类型手 术 情 况随访时间(月)临床状况156阑尾粘液腺癌右半结肠切除48AW D 260阑尾粘液腺癌右半结肠切除36NE D 356阑尾粘液腺癌未手术(腹腔镜诊断)3DW D 441阑尾粘液腺癌未手术(结肠镜诊断)14DW D 539阑尾粘液腺癌伴周围脓肿右半结肠切除并大网膜切除55AW D 650阑尾粘液囊腺瘤右半结肠切除并大网膜、附件切除36AW D 756阑尾粘液囊肿并炎症阑尾切除术120NE D 879阑尾粘液囊肿阑尾切除术60AW D 962阑尾粘液囊肿阑尾切除术84NE D 1062阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜、附件切除36AW D 1156阑尾粘液腺癌右半结肠切除70AW D 1254阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜、附件切除60AW D 1334阑尾粘液囊肿并炎症盲肠切除术120AW D 1450阑尾粘液囊肿并炎症阑尾切除术120NE D 1537阑尾粘液囊肿阑尾切除术60NE D 1637阑尾粘液囊肿阑尾切除术132NE D 1751阑尾粘液囊肿右半结肠切除并大网膜切除48AW D 1860阑尾粘液腺癌右半结肠切除60AW D 1951阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜切除24AW D 2060阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜切除19AW D 2166阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜、附件切除36NE D 2255阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜、附件切除60AW D 注:DW D:死于该疾病 NE D:无瘤生存 AW D:带瘤生存
内化疗已广泛应用6,7,8。术中主张应用丝裂霉素(M MC)10～12.5mgΠmm2,术后连用5d,然后应用1%～5%的葡萄糖加52Fu腹腔化疗,大部分术后均联合应用M MC、52Fu、CTX化疗。我们在术中应用5%葡萄糖进行腹腔灌洗,术后辅以M MC、52Fu腹腔及全身化疗,随访结果尚满意。近年全身化疗因其副作用大,效果不明显,无益于生存期的延长,已基本上被放弃。
放射治疗包括外照射和腹膜内放射性同位素的治疗,因其损伤大,腹部症状较重,并发症多,开展的不广泛。近年有报道应用感光技术的光疗法及腹腔热化疗治疗P MP,这些方法的应用价值仍有待探讨。
2.4 预后 P MP属低度恶性病变,预后较为满意。Esquival5报告5年生存率为81%,病死率为3%。G oght7报告中位生存期为5.9年,1、2、5、10年的生存率分别为98%、86%、53%、32%。本组患者3年、5年、10年生存率分别为81.1%(18Π22)、50.0%(11Π22)、18.2%(4Π22)。G ough7报告56例中76%的病人术后复发,50%的病人复发在2.5年之内。另有报道23例超过60%术后复发率,超过1Π3的病人因复发需要再次手术8,9。本组中13例复发带瘤生存,5例曾行多次减瘤术。P MP的广泛性和浸润性是手术后复发的重要因素,年龄、原发脏器、疾病的症状、病变组织类型以及组织的DNA表现与复发无明确的联系。复发的病人可有腹痛、肠梗阻、胃肠瘘、混合感染等原发病表现,可通过相关的辅助检查明确,以CT的诊断率最高。复发后仍以再次减瘤手术和辅助腹腔内化疗为主,二者结合对延长生存期和提高生活质量有帮助5,7,8。
参 考 文 献
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(收稿日期 2002207202)
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・中国现代普通外科进展 2002年12月 第5卷 第4期 下载本文
