瞳孔的大小由一堆互相拮抗的肌肉决定，分别是瞳孔括约肌（缩瞳）和瞳孔开大肌（扩瞳）。括约肌由动眼神经的副交感神经纤维支配，开大肌由交感神经纤维支配，这里记忆为“交大副小”。

动眼神经核（Edinger-Westphal核）位于中脑上丘高度，导水管周围灰质的腹侧，发出的动眼神经自脚间窝出脑后，紧贴小脑幕缘前行，进入海绵窦侧壁上部，经眶上裂入眶，立即分为上下支，支配瞳孔括约肌的睫状神经节短根来自于下支的下斜肌支。

这里需要仔细提一下支配瞳孔开大肌的交感神经纤维走向，可以分为三级神经元：

I级——为中枢神经元，起始于丘脑的后外侧部，在中脑外侧被盖部、脑桥、延髓和颈髓内下行，到达睫状体脊髓中枢（C8-T1），并在此与外侧角细胞形成突触，然后离开脊髓。

II级——为节前神经元，离开脊髓后，跨过肺尖，到达位于颈动脉分叉处的颈上交感神经节形成突触。

III级——为节后神经元，最先分出的是支配面部汗腺分泌和血管收缩的神经，在颈上交感神经节处就已分出。剩下的主干沿颈内动脉，经过海绵窦，在海绵窦内加入三叉神经的第一支，然后随着睫状长神经到达眼，支配瞳孔开大肌，其中有些纤维也支配汗腺和眼睑Muller肌。

二、通过瞳孔来定位

复习完解剖，我们可以推测哪些地方的病变可以引起瞳孔扩大或缩小。

瞳孔缩小

可见于交感神经受破坏。根据之前提到的交感神经走行，可以发现任何累及这条长通路的病变均可引起瞳孔缩小（当合并同侧眼睑下垂、面部无汗且潮红、眼球凹陷时，成为Horner综合征），常见病因的包括脑桥病变（破坏了瞳孔散大纤维）、延髓背外侧病变（Wallenberg综合征）、脊髓损伤、肺上沟癌、颈动脉夹层、海绵窦病变、中耳炎等等，其中肺上沟癌和颈动脉夹层易漏诊，且一旦漏诊将导致预后不良，因此需要格外重视。

当发现瞳孔缩小时，Horner综合征的其他表现可以帮助进一步定位。在图示中可见，在III级神经元中，支配面部汗腺分泌和血管收缩的神经在颈上交感神经节处分出，因此如果出现Horner综合征的全部4个主症，则提示病变位于I、II神经元；而如果只有瞳孔缩小和上睑下垂，则提示病变位于III级神经元；如果出现瞳孔缩小、上睑下垂，而无汗仅限于前额内侧和鼻侧，则提示颈总动脉分叉远端病变。

其他可以辅助定位的症状包括：脑干体征（复视、眩晕、共济失调、偏瘫等），脊髓体征（截瘫，锥体束征，感觉平面，尿便障碍），上肢疼痛或手无力提示肺尖病变，同侧外展神经麻痹（没有其他脑干体征）提示海绵窦病变，脖子或枕部疼痛提示颈动脉夹层。

之前Neurology就有一篇clinical reasoning讲了一个Horner综合征的病例，里面运用到了这些知识点，各位读者若有兴趣可以自我演练一下。点此可下载病例原文。

图1  Horner综合征相关的神经通路 (Foss-Skiftesvik, Hougaard, Larsen, & Hansen, 2015)

瞳孔扩大

当遇见瞳孔扩大，则提示动眼神经的损伤。根据动眼神经的走行，当遇见一侧瞳孔扩大，需考虑后交通动脉瘤的早期表现；此外，由于支配瞳孔的纤维位于神经表面的内上方，也可由颅内压升高导致的颞叶钩回疝引起。

这些病人还常伴有直接和间接对光反应消失，即我们常说的“瞳孔散大固定”，另外还伴眼球运动障碍和睑下垂。

除了以上的病理情况，还需要注意存在生理性瞳孔不等，直径相差小于1mm，在人群中发生率有20%，但其对光反射正常，不伴睑下垂。

最后，我将常见的有定位意义的瞳孔体征列举如下，供大家参考。下载本文