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嗜酸性粒细胞增多症(专业知识值得参考借鉴)
2025-09-29 17:03:33 责编:小OO
文档
嗜酸性粒细胞增多症(专业知识值得参考借鉴)

一 概述嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分,与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞,在粒细胞—巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)、白介素3(IL-3)、白介素5(IL-5)等细胞因子的作用下,增殖、分化、成熟为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能,也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞。嗜酸性粒细胞可以释放颗粒中的内容物,引起组织损伤,促进炎症进展。正常人外周血中嗜酸性粒细胞占白细胞的0.5%~5%,绝对值0.05~0.5×109/L。若嗜酸性粒细胞高于0.5×109/L,称为嗜酸性粒细胞增多症。

根据所累及的组织器官不同,嗜酸性粒细胞增多症常以不同的疾病名称描述。主要有:嗜酸性粒细胞肺炎(肺嗜酸性粒细胞浸润,PIE)、嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征)、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性肌痛综合征等。

二 病因嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类:

1.反应性增多

(1)过敏性疾病如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等;

(2)感染如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等;

(3)皮肤病如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。

2.继发性增多

伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎等),肿瘤(淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化),内分泌疾病(Addison病、垂体功能不全等),免疫缺陷病(IgA缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征、移植物抗宿主病等),间质性肾病。

3.克隆性嗜酸性粒细胞增多

这种情况下,嗜酸性粒细胞增多为恶性疾病表现。如:慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病(AML-M4EO)、骨髓增殖性疾患等。近年来发现,PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因异常可以引起严重的持续性嗜酸性粒细胞增多,这类疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤的特殊类型,靶向性治疗药物对这类疾病患者具有非常好的疗效。

4.特发性增多

当患者嗜酸性粒细胞持续增高,而不能找到其他确定的病因,被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)。

三 临床表现根据所累及的组织器官不同,出现相应的症状。

四 检查

1.准确测定外周血嗜酸性粒细胞的绝对值;

2.外周血、骨髓和大便中寻找寄生虫;

3.骨髓穿剌检查;

4.肝肾功能、有关的自身抗体、血清VitB12;

5.胸部X线检查、心脏超声,有条件应作胸、腹CT。

6.根据具体器官受累情况,决定是否需作组织活检。

7.当疑有克隆性嗜酸性粒细胞增多,则应进行细胞遗传学和分子生物学检查。

8.流式细胞仪检测,了解是否存在异常淋巴细胞表型。

五 诊断根据实验室检查数值可以诊断,但重要的是查找嗜酸性粒细胞增多的原因。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断标准:

1.外周血嗜酸性粒细胞>1.5×109/L,并持续6个月以上,或出现临床症状后,于6个月内死亡。临床症状无特异性,可表现为发热、皮疹、乏力、咳嗽、气短、肌肉酸痛,或腹泻等。体格检查可发现皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、肺内啰音、腹部压痛或神经系统异常等。

2.未发现导致嗜酸性粒细胞增多的原因。

3.有器官受累的症状或体征,如肺内阴影、心脏超声异常等。

六 治疗1.反应性或者继发性

针对原发病的治疗最重要。

2.IHES治疗

首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药,则需增加或改用细胞毒类药物,如:羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法,如:IL-5单克隆抗体,异基因造血干细胞移植,环孢霉素A等。

3.其他

对具有PDGFRA基因异常的慢性骨髓增殖性肿瘤患者,伊马替尼有效率接近100%,使用剂量通常低于慢粒时的用量,但是需要长期维持治疗。

寄语:“身体是的本钱”。身体健康是人最基本的,也是很难达到的目标。今天,你能开口说话,能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物,能正常地用双腿行走,无病无痛……这些看起来是很轻而易举的,但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的,如果某一天你失去了,怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人,你是否在想:幸好我没有像他们那样,你错了,生命充满意外,谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康,赶快行动起来,锻炼身体,让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的,明确健康是我们做任何事情的本钱,要懂得珍惜健康!下载本文

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