（2016年版）
一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程
（一）适用对象：
第一诊断肾上腺肿物（ICD-10,E27.8）、低钾血症（E87.601）和高血压(E10和E15.9)，为明确病因和决定治疗方案。
（二）诊断依据：
根据（原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识. 中华医学会内分泌学分会肾上腺学组. 中华内分泌代谢杂志, 2016），《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
筛查对象：
（1）持续性BP＞160/100mmHg、难治性高血压（联合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，BP＞140/90mmHg或联合使用4种及以上降压药物，BP＜140/90mmHg）；
（2）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症；
（3）高血压合并肾上腺意外瘤；
（4）早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者；
（5）原醛症患者中存在高血压的一级亲属；
（6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。
注意事项：
1、筛查前准备
（1）尽量将血钾纠正至正常范围；
（2）维持正常钠盐摄入；
（3）停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂、保钾利尿剂、排钾利尿剂，ACEI、ARB、ＣＣＢ及甘草提炼物；
（三）选择治疗方案的依据：
根据（原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识. 中华医学会内分泌学分会肾上腺学组. 中华内分泌代谢杂志, 2016），《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
1.明确病因；
2.治疗原则：治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，而特醛症及糖皮质激素可抑制性原醛症首选药物治疗。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶。术后患者必须定期随访。药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量。
3.调整代谢异常，减少手术风险；
（四）临床路径标准住院日为小于等于
21天
（五）进入路径标准：
1. 第一诊断必须符合肾上腺肿物、低钾血症或高血压疾病编码。
2. 有严重的高血压、或伴随电解质异常等临床表现。
3. 当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊。
4.处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后的检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血、尿、粪便常规+潜血检查；
（2）血肝、肾功能、血脂、电解质、血糖、心肌酶、相关免疫指标；
（3）血气分析、甲状腺功能
（4）心电图、胸片、腹部B超
（5）24小时尿钾、钠定量
（6）特殊激素检测及激发试验：
1）血立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮水平
2）尿间羟肾上腺素类似物，尿VMA、24小时尿钾、尿17羟类固醇
3）血间羟肾上腺素类似物，或血儿茶酚胺水平
4）血皮质醇和血ACTH节律水平
5）性激素水平
为保证上述激素水平检测的准确性，应尽量重复2-3次
6）大小剂量地塞米松抑制试验测定血皮质醇、24小时尿游离皮质醇水平变化
（7）确诊试验如生理盐水输注试验、卡托普利试验、口服高钠饮食或氟氢可的松试验。
（8）完善肾上腺影像学检查（肾上腺CT平扫及增强-门诊未完成时），双侧肾上腺形态异常（包括增生或腺瘤）必要时进一步行双侧肾上腺静脉取血。
（七）根据患者病情可选择的检查项目
1.肺功能
2. 胸部CT、垂体MRI、PET扫描、DXA
3. 除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素、胰岛素及泌乳素垂体其他相关激素的检查
（八）选择用药：
1.根据对于肾上腺肿物性质的评定情况决定患者用药方案
2.根据并发症有无，进行相关治疗；
（九）出院标准：
1.病因评定完成
2.若需药物治疗或者术前准备，已明确药物方案
3.已存在的并发症和/或合并症得到控制。
（十）出院指导：
1. 介绍住院期间及出院时的各项指标以及并发症、合并症状况。
2.解释住院期间和出院时应用药物的名称、剂量、用法及疗程。
3.明确出院后门诊复查时间、项目。
（十一）有无变异及原因分析：
1.入院经相关检查诊断明确后，可根据诊断转入库欣综合征、嗜铬细胞瘤等临床路径。
2.有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。
3.不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和/或化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。
4.若出现化验结果和临床情况不符合时，需重复检查，导致住院时间延长、住院费用增加。
5.若合并MEN，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，导致住院时间延长、住院费用增加。
二、原发性醛固酮增多症临床路径表单
适用对象：第一诊断为肾上腺肿物、低钾血症或高血压
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：21天
| 日期 | 住院第1天 | 住院第2-10天 | 住院第11-19天 | 出院或转科日 | ||||||||
诊 疗 工 作 | □询问病史及体格检查 □完成病历书写 □完善检查 □上级医师查房与病情评估 □初步确定是否存在严重疾病等不能进行功能评估的状态 □ 监测血压 | □ 上级医师查房 □ 复查相关异常检查 □ 确定评估方案 □ 观察并记录病情变化 | □ 上级医师查房 □ 复查相关异常检查，完善评估方案 □初步确定治疗方案 □根据检验、检查结果考虑是否进入其他路径 □评估是否具有出院或转科治疗指征 | □完成出院总结等病历记录 □告知患者及家属转科或出院 □向患者及家属交代病情 □预约门诊复诊 | ||||||||
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □护理常规：内科 □护理级别：一/二级护理 □普食 □合并症治疗 □监护 临时医嘱： □血、尿、粪便常规+潜血检查 □肝肾功能、电解质、血脂、心肌酶、糖化血红蛋白、相关免疫指标 □血气分析、甲状腺功能 □24小时尿钾、钠 □胸片、心电图、B超 □肾上腺CT（平扫+增强+重建）-门诊未完成者 □相关合并症的检查 | 长期医嘱： □同前 临时医嘱： □血立卧位RAAS水平 □尿间羟肾上腺素类似物，或尿VMA（血压高者）、， 24小时尿钾、尿17羟类固醇 □血间羟肾上腺素类似物，或血儿茶酚胺水平 □血皮质醇和ACTH节律 □性激素水平 □□大小剂量地塞米松抑制试验测定血皮质醇、24小时尿游离皮质醇水平变化（需要者） | 长期医嘱： □同前 临时医嘱： □并发症的相关处理 □ 根据病情补充必要治疗 | 出院或转科医嘱: □继续患者的基础用药 □转科手术 □安排患者出院，并嘱咐患者定期复查 | ||||||||
| 护理 工作 | □介绍病房环境、设施和设备 □入院护理评估 □ 观察病情变化 | □病情观察 | □病情观察 | □协助完成出院或转科事宜 | ||||||||
| 病情 变异 记录 | □无 □有，原因： 1． 2． | □无 □有，原因： 1． 2． | □无 □有，原因： 1． 2． | □无 □有，原因： 1． 2． | ||||||||
| 护士 签名 | 白 班 | 小 夜 班 | 大 夜 班 | 白 班 | 小 夜 班 | 大 夜 班 | 白 班 | 小 夜 班 | 大 夜 班 | 白 班 | 小 夜 班 | 大 夜 班 |
| 医师 签名 | ||||||||||||
